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河南省首例最小年龄EB病毒噬血细胞综合征无关脐血移植成功

2016-11-27 20:22 | 评论: 0|来自: 郑州大学第一附属医院

摘要: 家住洛阳的于宝宝在1岁半时因为反复发热、肝脾肿大，辗转几家医院治疗病情未缓解，最终在我院儿科确诊为EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的单 ...

家住洛阳的于宝宝在1岁半时因为反复发热、肝脾肿大，辗转几家医院治疗病情未缓解，最终在我院儿科确诊为EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。该病来势凶险、进展迅速，如果治疗不及时，死亡率极高。

于宝宝经过化疗8周后，病情很快缓解，但是后来又反复复发，在第二次复发时，病情十分危重，经儿科疑难病例讨论，多数专家认为这个患儿生存的可能性极低，但是家长不愿放弃，坚决要求积极治疗，后经主管医师王叨副主任医师积极调整方案后，患儿病情又逐步得到缓解，但却又合并肠穿孔、腹膜炎，急诊手术行肠造瘘术，术后反复高热、感染，几次生命垂危，最终感染控制，噬血病情再次缓解。为了使该病得到彻底根治，主管医师王叨建议采取异基因造血干细胞移植术，但是患儿年龄小，又带着肠造瘘，极易合并消化道感染、出血等并发症，移植风险极高，家长坚决要求积极移植治疗。

经HLA配型检索，终于在山东脐血库找到一份高分全相合脐血干细胞，于宝宝的救治有了新的曙光。以刘玉峰主任医师、王叨副主任医师为核心的儿童移植团队慎重讨论后，为患儿制定了周密的移植计划，6月27日，脐血干细胞成功输注到患儿体内，移植14天后患儿骨髓造血功能重建成功，顺利出仓。但一波刚平息，一波又起，半月后患儿出现严重移植并发症VOD，血性腹水、肝脾肿大、皮肤排异，合并肺部感染，死亡率50-75%，我院儿童移植团队医师再一次面临严峻考验。王叨副主任医师积极查阅文献资料，密切观察患儿病情变化，及时调整治疗方案，终于使患儿的病情得到控制，又一次挽救回了患儿生命。在移植后两个月，患儿转至小儿外科接受二次肠缝合术，术后切口恢复良好，出院随访。

据悉这是河南省首例EB病毒噬血细胞综合征复发病例进行的造血干细胞移植，也是河南省接受造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的最小年龄患儿，而且患儿移植过程中带着肠造瘘，极易出现感染、出血等并发症，移植风险极大。此病例的成功移植，标志着我院儿童造血干细胞移植技术跨上了一个新的台阶。

来自: 郑州大学第一附属医院 ;赵子君