神经内五科开展周围神经活检技术

2015年神内五科主任连亚军响应我院做大做强的办院理念，与国内国际知名医院找差距，上水平，从北京大学引进了徐洪亮博士，并成立了以周围神经、肌肉病理为特色的专业团队。徐洪亮博士师从著名神经肌肉病理专家袁云教授（亚太肌病中心理事、中华医学会神经内科分会神经病理学组副组长、肌肉病学组副组长），主要研究方向是周围神经病与肌肉病的诊治。他来院后，已经完成了数百例活检手术，确诊了数类罕见、疑难病例，包括肌营养不良，线粒体病，中央核肌肉病，远端肌病，脂质沉积病，遗传性运动感觉神经病，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）等，扩展了我院神经科确诊的疾病谱系。周围神经可行神经束活检和全神经活检，该科都有丰富经验。肌肉活检可完成冰冻切片，完成国际上所有常规组织化学染色。他熟练掌握周围神经、肌肉活检技术与病理诊断（光镜、电子显微镜）技术；团队积极参与周围神经与肌肉病的临床诊治与科研工作，目前获得国家自然科学基金资助项目1项，发表了SCI论文数篇。

周围神经活检与病理诊断技术为我院在河南省首先开展，使得这部分患者在我院得到规范的诊治，不必再奔走于北京、上海求医。对于临床考虑GBS和CIDP的病人，如果临床病程不典型或者治疗效果差可考虑行神经活检。拟诊血管炎合并周围神经损害是神经活检的绝对适应症，活检确诊的阳性率高。间质和结缔组织异常、血管炎、淀粉样变性、巨轴索、肿瘤浸润等引起的周围神经病可见到特异性病变。一些系统性疾病合并周围神经损害的疾病，如球形细胞性脑白质营养不良，Niemann-Pick病等也可以检出特异性病变。对于区分CMT，CIDP等疾病，神经活检对诊断有重要支持意义。

神经肌肉疾病的诊断一直是临床的难点，诊疗过程中，经常发现症状相似的患者，却有着不同的疾病背景，所以周围神经肌肉疾病也是临床误诊、误治的高发区。例如，诊断为肌炎的患者经病理活检后发现为脂质沉积病，有些误诊为肌炎的Dysferlinopthy 给予激素治疗后不见好转，经活检后才发现是LGMD2B。甚至一些诊断为脑炎的患者，经肌肉活检确诊为线粒体病Melas亚型，之后按照线粒体病治疗，患者获得明显好转。肌肉活检对于炎性、代谢性（包括糖原累积病，脂质沉积病，线粒体病等）、部分遗传性疾病（如先天性肌病，远端肌病等）的诊断有重要确诊意义。对于部分疾病如强直性肌营养不良，周期性瘫痪，神经源性肌萎缩的诊断有重要支持意义。少数疾病只能通过肌肉活检确诊如包涵体肌炎，中央核肌肉病等。肌肉活检是判断是否需要进一步基因检查的重要依据，也是分析基因检测结果致病位点分析的重要依据。

不同的神经肌肉病，周围神经、肌肉在全身受累的分布不同，各部位损害的程度也不同。因此，如何取材便显得尤为重要。神经、肌肉活检专业性强，取材前需要详细询问病史，结合临床。选取哪个部位做病理检查非常重要，它决定了病理诊断能在多大程度上支持临床诊断。取材过程规范，对肌肉病理诊断同样意义重大。取材过程不当，暴力操作导致的二次损伤会导致伪相，甚至误诊。连亚军主任及神经肌肉活检技术负责人徐洪亮博士带领团队已完成数百例神经肌肉活检手术，并制订了规范化操作流程，使得周围神经、肌肉活检过程规范、严谨。病理组织切片染色种类齐全，检测项目丰富，染色质量高，制片清晰，受到了国内同行的好评与认可。

（郑州大学第一附属医院）

来自: 郑州大学第一附属医院 ;原作者: 高亚辉 赵子君